Stoffwechsel
Erkrankungen der Nebenniere
Cushing-Syndrom
Cushing-Syndrom (iatrogenes = ärztlich verursachtes Cushing-Syndrom): Heutzutage häufigstes Bild einer Nebennierenrinden-Funktionsstörung durch ein Überangebot an Kortisol als Nebenwirkung einer ärztlich verordneten, langfristigen Therapie mit Kortison z. B. bei rheumatologischen Erkrankungen. Charakteristisch sind die einschneidenden körperlichen und psychischen Veränderungen, die die universelle Rolle des Kortisols im menschlichen Stoffwechsel widerspiegeln. Die Therapie besteht in einer Reduktion der Kortisonbelastung.
Seltener ist der erhöhte Kortisolspiegel als Folge einer ungehemmten Hormonproduktion der Nebenniere durch einen gutartigen Tumor der Hypophyse oder der Nebenniere – dieses Krankheitsbild wird Morbus Cushing genannt. Ein Cushing-Syndrom als Folge einer übermäßigen ACTH-Bildung hingegen wird als paraneoplastisches Cushing-Syndrom bezeichnet. Dazu neigen manche Krebse, vor allem Lungenkrebse. Beide seltenen Formen werden im folgenden Text nicht weiter besprochen.
Leitbeschwerden
Fast immer (bei über 80 % der Betroffenen):
- Bluthochdruck
- Psychische Veränderungen wie Leistungsknick und Verlust an Lebensfreude bis hin zu einer ausgewachsenen Depression oder Psychose
- Erektionsstörungen und sexuelles Desinteresse
- Müdigkeit und Leistungsschwäche
Sehr oft (bei über 50 % der Betroffenen):
- Schlafstörungen
- Muskelschwäche (Konditions- und Kraftlosigkeit)
- Stammbetonte Fettsucht („Stier- oder Büffelnacken“), Vollmondgesicht
- Bei Frauen Zyklusunregelmäßigkeiten bis hin zum Ausbleiben der Regelblutung
- Knochen- bzw. Rückenschmerzen durch beschleunigten Knochenabbau (Osteoporose)
- Hautveränderungen wie dünne, gerötete Haut mit Neigung zu blauen Flecken (Kortisonhaut) und Hautrissen (Striae, vergleichbar mit Schwangerschaftsstreifen).
Nicht selten:
- Augenprobleme
- Starke Magenschmerzen und Beschwerden wie beim Magengeschwür
- Neigung zu Infektionen.
Wann zum Arzt
In den nächsten Tagen bei den genannten Beschwerden.
Die Erkrankung
Weil das Kortisol eines der „Schaltstellenhormone“ im Stoffwechsel ist, erzeugen sowohl ein Mangel als auch ein Überangebot vielfältige, schwere und charakteristische Beschwerden und Störungen. Werden sie rechtzeitig erkannt und wird die Ursache beseitigt, verschwinden diese auch wieder. Problematisch sind heute vor allem die Fälle, wo auf das Kortison nicht verzichtet werden kann.
Das macht der Arzt
Bereits das Erscheinungsbild des Patienten mit den charakteristischen Zeichen (stammbetonte Fettsucht, Stiernacken, Striae) lässt den Arzt an ein Cushing-Syndrom denken. Zur weiteren Diagnosesicherung wird der Kortisolspiegel im Blut frühmorgens und um die Mittagszeit gemessen. Sinkt bei der zweiten Blutuntersuchung am Mittag der Kortisolspiegel nicht ab, und ist im 24-Stunden-Sammelurin der Kortisolwert deutlich erhöht, so ist das Vorliegen eines Cushing-Syndroms gesichert. Zudem wird mit speziellen hormonellen Funktionstests wie dem Dexamethason-Hemmtest und dem CRH-Stimulationstest der Kortisol-Regelkreis überprüft. Sie geben Aufschluss über mögliche Ursachen des Cushing-Syndroms.
Ultraschall, CT oder Kernspin ergänzen die Diagnostik bei Verdacht auf einen gut- oder bösartigen Tumor, auch die Größe der Nebenniere wird mit diesen Verfahren ermittelt.
Bei der Behandlung steht die Beseitigung der Ursache im Vordergrund.
- Ist das Cushing-Syndrom Folge einer Langzeit-Kortisontherapie bei einer Autoimmunerkrankung wie z. B. einer Rheumatoiden Arthritis, so wird der Arzt zusammen mit dem Patienten und eventuell dem Rheumatologen Strategien besprechen, um die Medikamentendosis herabzusetzen.
- Ist das Cushing-Syndrom Folge einer übermäßigen Kortisolausschüttung, so wird die Ursache – in der Regel ein Tumor der Hypophyse oder der Nebenniere – operativ entfernt. Können einzelne Tumoren nicht operiert werden oder handelt es sich um mehrere Tumoren, müssen beide Nebennieren komplett entfernt werden. Manchmal ist eine Strahlentherapie zur Nachbehandlung notwendig (Lokalrezidiv).
Sondertext: Kortisontherapie
Selbsthilfe
Auch wenn die tägliche Kortisoneinnahme für Sie unerlässlich ist, können Sie eine ganze Menge tun, um die Kortisonnebenwirkungen im Griff zu behalten. Hier die wichtigsten Tipps:
Übergewicht. Während einer längerfristigen Kortisontherapie kommt es häufig zu einer starken Gewichtszunahme aufgrund des auftretenden Heißhungers. Leider ist dies eine tatsächliche Gewichtszunahme und keine vorübergehende Kortisonnebenwirkung. Deshalb sollten Sie dem Hunger nach Süßigkeiten und Süßgetränken widerstehen, die Kalorienzufuhr kontrollieren und das Gewicht regelmäßig auf der Waage überprüfen. Viele Ärzte empfehlen auch eine salzarme Kost, die von Betroffenen aber oft als unpraktikabel empfunden wird. Verzichten sollten Sie in jedem Fall auf Fast Food jeglicher Art wie Pommes oder Chips, da es meist reichlich gesalzen ist.
Haut. Hautveränderungen wie Striae und Kortisonhaut verlangen eine sorgfältige Hautpflege mit fetthaltigen Hautcremes. Vermeiden Sie häufiges Waschen, um die Austrocknung der Haut zu verhindern, und zusätzliche Belastungen durch Pflaster.
Kortison reduzieren? Dieser Wunsch bewegt besonders Patienten mit schweren rheumatischen Erkrankungen. Kortison ist in diesem Fall oft unentbehrlich, um weitere Krankheitsschübe und das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Sollten die Nebenwirkungen für Sie unerträglich sein, kann teilweise auf andere immunsuppressive, d.h. das Immunsystem unterdrückende Medikamente ausgewichen werden.
Jede mehr als nur wenige Tage dauernde Kortisontherapie oberhalb der (persönlichen) Cushing-Schwelle unterdrückt die Nebennierenrinde und somit die körpereigene Kortisolbildung. Wenn Kortison über Wochen oder Monate eingenommen wird, wird die Nebenniere gewissermaßen in Winterschlaf versetzt. Sie verkümmert, und die zur Kortisonproduktion befähigten Zellen sterben ab. Wird die Kortisontherapie abrupt abgesetzt, springt deshalb die körpereigene Produktion von Kortisol nicht wieder an, und es droht eine lebensgefährliche Addison-Krise.
Deshalb darf eine Kortisontherapie nicht schlagartig beendet werden, sondern die Dosis muss schrittweise reduziert werden. Zum Beispiel wird Prednisolon mit einer Tagesdosis von über 30 mg in 10 mg-Schritten pro Woche, und bei unter 30 mg in 5 mg-Schritten pro Woche reduziert.
Weiterführende Informationen
- www.glandula-online.de – Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e. V., Erlangen: Diese Internetseite bietet aktuelle Informationen, Links und nützliche Adressen, auch von Regionalgruppen und assoziierten Vereinen, sowie die Mitgliederzeitschrift „Glandula“.
- www.endokrinologie.net – Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie e. V., München: Sehr wissenschaftlich gehaltene Internetseite, bietet aber die Möglichkeit, per Suchmaschine Endokrinologen vor Ort zu finden.
Hyperaldosteronismus
Hyperaldosteronismus (Nebennierenrinden-Überfunktion): Vermehrte Bildung von Aldosteron, dem wichtigsten körpereigenen Mineralokortikoid. Charakteristisch sind Bluthochdruck, Kopfschmerzen und Muskelschwäche. Meist sind gutartige Tumoren die Ursache, die aber gut behandelbar sind. Jedoch droht als Folgeschaden Bluthochdruck.
Leitbeschwerden
- Müdigkeit, Appetitmangel
- Muskel- und Leistungsschwäche
- Kopfschmerzen und Schwindel (als Folge des Bluthochdrucks)
- Gefühlstörungen und Missempfindungen (als Folge veränderter Blutsalzkonzentrationen).
Die Erkrankung
Mineralokortikoide sind eine Familie von Hormonen zur Regelung des Mineralhaushalts, vor allem des Natriums und Kaliums (Übersicht der Minerlastoffe) und des Blutvolumens. Sie beeinflussen dadurch indirekt den Blutdruck. In ~ 75 % der Fälle liegt dem seltenen Hyperaldosteronismus ein gutartiger Tumor der Nebennierenrinde mit einer Mehrproduktion von Aldosteron zugrunde. Dieser primäre Hyperaldosteronismus wird auch als Conn-Syndrom bezeichnet.
Beim ebenfalls seltenen sekundären Hyperaldosteronismus wird die übermäßige Aldosteronausschüttung durch harntreibende Medikamente (Diuretika) oder durch arteriosklerotische Verengungen der Nierenarterien über das sogenannte Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (einem weiteren Hormonregelkreis der Blutdruckregulation) ausgelöst.
Das macht der Arzt
Therapie. Ist ein Tumor schuld an der Hormonüberproduktion, so wird die betroffene Nebenniere operativ entfernt. Liegt eine Vergrößerung der Nebennierenrinde vor, oder ist eine operative Entfernung eines Tumors nicht möglich, muss die Aldosteronwirkung dauerhaft gehemmt werden. Dies geschieht mit Hilfe eines Aldosteronantagonisten wie beispielsweise Spironolacton (Aldactone®) oder Epleronone (Inspra®).
Nebennierenrinden-Unterfunktion
Morbus Addison (primäre Nebennierenrinden-Insuffizienz, Hypoaldosteronismus, Addison-Krankheit, Bronzehautkrankheit): Häufigste Form der Nebennierenrinden-Unterfunktion, gekennzeichnet durch einen Mangel an Aldosteron, dem wichtigsten Mineralokortikoid – und Kortisol, dem körpereigenen Kortison. Vor allem Frauen sind von Morbus Addison betroffen. Unbehandelt ist die Erkrankung lebensbedrohlich.
Leitbeschwerden
Immer:
- Abgeschlagenheit, körperliche Schwäche und Müdigkeit
- Braunfärbung der Haut (im fortgeschrittenen Stadium)
- Schwindel wegen erniedrigtem Blutdruck
Oft:
- Übelkeit und Erbrechen, Gewichtsabnahme
- Muskelkrämpfe oder -schwäche
- Abnorme Lust auf Salz
- Psychische Störungen (Reizbarkeit, Verwirrtheit).
Die Erkrankung
Die primäre Unterfunktion (Insuffizienz) der Nebennierenrinde ist Folge einer Selbstzerstörung der Nebennierenrinde, wodurch die Hormonbildung nachlässt. Beim Morbus Addison handelt es sich immer um eine primäre Nebennieren-Unterfunktion. Davon abzugrenzen ist die sekundäre Nebennierenrinden-Unterfunktion. Sie kann auftreten als Folge einer
- Langzeittherapie mit Kortison
- Infektion mit Tuberkulosebakterien, Pilzen oder Viren
- Einblutung in die Nebenniere, etwa wenn blutverdünnende Medikamente wie Marcumar® oder Heparin eingenommen werden.
In der Regel entwickelt sich der Morbus Addison schleichend. Der Mangel an Aldosteron und Kortisol führt zunächst zu unspezifischen Symptomen. Aldosteron reguliert den Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt und beeinflusst darüber Blutvolumen und Blutdruck. Bei Mangel kommt es zu Abgeschlagenheit und Kreislaufbeschwerden infolge des niedrigen Blutdrucks. Kortisol reguliert den Stoffwechsel und sorgt in Stresssituationen für eine verbesserte Muskeldurchblutung und Energiebereitstellung. Mögliche Folgen eines Mangels sind unter anderem Gewichtsabnahme und Muskelbeschwerden. Im fortgeschrittenen Stadium verfärbt sich die Haut bronzefarbig. Ursächlich dafür ist eine verstärkte Freisetzung des Kortisol-stimulierenden Hormons ACTH, welches in der Haut die Pigmenteinlagerung anregt. Diese Bronzehaut zeigt sich häufig besonders ausgeprägt in den Hautinnenflächen, auf den Fußsohlen, auf der Mundschleimhaut und in Narben.
Nicht selten ist erstes Anzeichen der Erkrankung eine Addison-Krise: Ein zunächst nicht erkanntes, langsam zunehmendes Versagen der Nebennieren verschlimmert sich durch eine Infektion oder Verletzung schlagartig. Die Betroffenen trocknen aufgrund starker Brech-Durchfälle innerlich aus, erleiden oft einen Kreislaufzusammenbruch und Bewusstseinsstörungen. Unbehandelt ist die Addison-Krise tödlich, eine Behandlung auf der Intensivstation mit ausreichender intravenöser Flüssigkeitsgabe und hochdosierter Kortisontherapie wendet die Lebensgefahr jedoch rasch ab.
Das macht der Arzt
Der Morbus Addison sowie die anderen Unterfunktionszustände der Nebennierenrinde sind gut behandelbar, erfordern jedoch eine lebenslange, sorgfältig austarierte und regelmäßig kontrollierte Hormonersatztherapie. Der Aldosteron-Mangel wird mithilfe des synthetischen Arzneistoffs Fludrocortison behoben, der Kortisol-Mangel in der Regel mit Hydrocortison. Die körpereigene Kortisolproduktion unterliegt natürlichen Schwankungen im Tagesverlauf – mit minimalen Werten um Mitternacht und Höchstwerten am Morgen. Dieser Rhythmus wird mithilfe eines Zweiphasenpräparates oder durch eine zweimalige Einnahme (eine niedrige Dosis am Abend, eine hohe Dosis am Morgen) nachgeahmt. Die Dosis liegt unterhalb der Cushing-Schwelle – jener Schwelle, bei der Symptome infolge eines Kortisol-Überangebots auftreten. Dosiserhöhungen sind in Stresssituationen wie z. B. bei Infektionen oder außergewöhnlichen körperlichen Belastungen (auch Urlaube) notwendig.
Selbsthilfe
Betroffene sollten immer einen Notfallausweis und ggf. ein Notfallset mit sich führen. Im Notfallausweis sind Diagnose, Medikation und im Notfall zu treffende Maßnahmen dokumentiert. Das Notfallset enthält schnell wirksame Ampullen, Spritzen oder Zäpfchen zur Selbstanwendung durch den Betroffenen, um eine drohende Addison-Krise abzuwenden.
Prognose
Unbehandelt endet die Nebennieren-Unterfunktion tödlich, unterbehandelt drohen Addison-Krisen. Unter sorgfältiger Hormonersatztherapie ist die Lebenserwartung der Betroffenen jedoch nicht verringert.
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